Wat is Hydrocephalus?

• Mei 3, 2024

Heb je ooit gehoord van een aandoening die 'water in de hersenen' wordt genoemd en vroeg je je af wat het betekende? De aandoening is hydrocephalus. Hydrocephalus is afgeleid van de Griekse woorden "hydro" wat water betekent en "cephalus" betekent hoofd. Hoewel hydrocephalus bij velen bekend staat als "water in de hersenen," is het "water" eigenlijk cerebrospinale vloeistof (CSF) - een heldere vloeistof die de hersenen en het ruggenmerg omringt. Overmatige ophoping van CSF resulteert in een abnormale verbreding van ruimtes in de hersenen de hersenen ventrikels genoemd, en de verwijding kan potentieel schadelijke druk op de weefsels van de hersenen veroorzaken.

Hydrocephalus is het gevolg van een gebrek aan goede vloeistofabsorptie, blokkering van de hersen- en wervelvloeistofstroom of overproductie van de CSF die wordt aangetroffen in de ventrikels of met vloeistof gevulde gebieden van de hersenen. Dit kan resulteren in een opeenhoping van vloeistof die de druk in het hoofd kan verhogen en het hoofd gevaarlijk kan uitbreiden tot een groter dan normaal uiterlijk. Hydrocephalus komt voor bij ongeveer een op de 500 geboorten en loopt ook het risico om te voorkomen bij baby's die met de meest voorkomende handicap bij de geboorte worden geboren, spina bifida. De belangrijkste redenen waarom hydrocephalus optreedt, zijn onder meer blokkering van de CSF-stroom in het hoofd, problemen met het lichaam dat de CSF absorbeert en overproductie van de CSF.

Een stromingssysteem in de hersenen bestaat uit vier ventrikels verbonden door nauwe doorgangen. Normaal stroomt hersen- en ruggenmergvocht door deze 'ventrikels', komt uit in reservoirs (gesloten ruimtes die als reservoirs dienen) aan de basis van de hersenen, baadt en kust de oppervlakken van de hersenen en het ruggenmerg en neemt vervolgens weer op in de bloedbaan. In hydrocephalus wordt dit systeem echter onderbroken waardoor overdruk ontstaat.
CSF heeft drie belangrijke functies die het leven ondersteunen:

1) om het hersenweefsel drijvend te houden, als een kussen of "schokdemper";
2) fungeren als het vehikel voor het leveren van voedingsstoffen aan de hersenen en het verwijderen van afval; en
3) stromen tussen de schedel en de wervelkolom en compenseren voor veranderingen in intracraniaal bloedvolume (de hoeveelheid bloed in de hersenen).

Het evenwicht tussen productie en absorptie van CSF is van cruciaal belang. Omdat CSF constant in productie is, zullen medische aandoeningen die de normale stroom of absorptie blokkeren een overaccumulatie van CSF tot gevolg hebben. De resulterende druk van de vloeistof tegen hersenweefsel is wat hydrocephalus veroorzaakt.

Hydrocephalus kan optreden bij de geboorte, zoals bij geboortecondities zoals spina bifida, of op latere leeftijd verworven. Congenitale hydrocephalus is aanwezig bij de geboorte en kan worden veroorzaakt door gebeurtenissen of invloeden die optreden tijdens de ontwikkeling van de foetus of in combinatie met genetische afwijkingen aan de hersenen en de ontwikkeling van de wervelkolom van de baby. Verworven hydrocephalus ontwikkelt zich op het moment van geboorte of op een bepaald moment daarna als gevolg van een verwonding of ziekte.

Hydrocephalus kan ook worden genoemd communiceren of niet-communiceren. Communicerende hydrocephalus treedt op wanneer de CSF-stroom wordt geblokkeerd nadat deze de ventrikels verlaat. Deze vorm wordt communiceren genoemd omdat de CSF nog steeds tussen de ventrikels kan stromen, die open blijven. Niet-communicerende hydrocefalie, of "obstructieve" hydrocefalie, vindt plaats wanneer de stroom van CSF wordt geblokkeerd langs een of meer van de nauwe doorgangen die de ventrikels verbinden. Een van de meest voorkomende oorzaken van hydrocephalus komt van het versmallen van een kleine doorgang tussen de derde en vierde ventrikels in het midden van de hersenen.

Er zijn twee andere vormen van hydrocephalus die niet precies in de bovengenoemde categorieën passen en vooral volwassenen treffen: hydrocephalus ex-vacuo en hydrocephalus met normale druk.

Hydrocephalus ex-vacuo treedt op wanneer een beroerte of traumatisch hersenletsel de hersenen beschadigt en in plaats van zwelling, is krimpen duidelijk. Hydrocefalie met normale druk kan mensen op elke leeftijd overkomen, maar het komt het meest voor bij ouderen. Het kan het gevolg zijn van hersenbloeding, hoofdtrauma, infectie, tumor of complicaties na een operatie. Veel mensen ontwikkelen echter een hydrocephalus met normale druk, zelfs als geen van deze factoren om onzekere redenen aanwezig is.

De oorzaken van hydrocephalus worden nog steeds niet helemaal begrepen. Hydrocephalus kan het gevolg zijn van erfelijke genetische afwijkingen of ontwikkelingsstoornissen, zoals die geassocieerd met neurale buisstoornissen, waaronder spina bifida, enz. Andere mogelijke oorzaken zijn complicaties van vroeggeboorte zoals bloeding in de hersenkamers, ziekten zoals meningitis, tumoren , traumatisch hoofdletsel of bloeding.

Wat zijn de symptomen? Symptomen van hydrocephalus variëren met de leeftijd, ziekteprogressie en individuele verschillen in tolerantie voor de aandoening. Het vermogen van een kind om te compenseren voor verhoogde CSF-druk en vergroting van de ventrikels verschilt bijvoorbeeld van dat van een volwassene. Omdat de schedel van de baby nog steeds zacht is en zich ontwikkelt, kan deze zich uitbreiden om de opbouw van CSF op te vangen.

In de kindertijd is de meest voor de hand liggende indicatie van hydrocephalus vaak een snelle toename van de grootte van het hoofd. Andere symptomen zijn braken, slaperigheid, prikkelbaarheid, neerwaartse oogafwijking en epileptische aanvallen.

Oudere kinderen en volwassenen kunnen verschillende symptomen ervaren omdat hun schedels, die volledig ontwikkeld en gefuseerd zijn, niet kunnen uitzetten om de opbouw van CSF op te vangen. Symptomen zijn onder meer hoofdpijn gevolgd door braken, misselijkheid, wazig of dubbel zien, evenwichtsproblemen, slechte coördinatie, loopstoornissen, urine-incontinentie, vertraging of verlies van ontwikkelingsvoortgang, lethargie, slaperigheid, prikkelbaarheid of andere veranderingen in persoonlijkheid of cognitie, waaronder geheugen verlies.

Symptomen van normale druk hydrocephalus omvatten, problemen met lopen, verminderde blaascontrole die leidt tot urinefrequentie en / of incontinentie, en progressieve mentale stoornissen en dementie. Een persoon met dit type hydrocefalie kan een algemene vertraging van bewegingen hebben of kan klagen dat zijn of haar voeten zwaar aanvoelen of vastzitten. Omdat sommige van deze symptomen ook kunnen worden ervaren bij andere aandoeningen zoals de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, wordt hydrocefalie met normale druk vaak onjuist gediagnosticeerd en wordt deze niet altijd goed behandeld. Artsen kunnen een verscheidenheid aan tests gebruiken, waaronder hersenscans, zoals een CT en / of MRI, een ruggenmergkraan of lumbale katheter om de niveaus van de wervelkolom te controleren, intracraniële drukmonitoring en neuropsychologische tests, om hen te helpen bij het nauwkeurig diagnosticeren van hydrocefalie met normale druk en sluit andere dingen uit.

Hydrocephalus wordt meestal behandeld door een shuntsysteem chirurgisch in het lichaam in te brengen. Dit systeem is als een vloeibaar bypass-systeem dat de CSF-stroom van het centrale zenuwstelsel naar een ander deel van het lichaam leidt waar het op natuurlijke en veilige wijze kan worden opgenomen als onderdeel van het normale bloedsomloopproces.

De prognose voor personen met de diagnose hydrocefalie is moeilijk te voorspellen, hoewel er een verband bestaat tussen de specifieke oorzaak van de hydrocefalie en de uitkomst. Prognose wordt verder gecompliceerd door de aanwezigheid van bijbehorende aandoeningen, de timing van de diagnose en het succes van de behandeling. Er zijn ook verschillende manieren om de aandoening te behandelen, van een chirurgisch geïmplanteerde shunt tot medicijnen.

Getroffen personen en hun families moeten zich ervan bewust zijn dat hydrocephalus risico's inhoudt voor zowel cognitieve als lichamelijke ontwikkeling. Veel kinderen met de aandoening kunnen echter onaangetast blijven als deze in sommige gevallen vroeg genoeg wordt gevangen. Kinderen kunnen ook baat hebben bij revalidatietherapieën en educatieve interventies en een gezond, productief leven leiden.

Behandeling door een interdisciplinair team van medische professionals, revalidatiespecialisten en educatieve experts is van cruciaal belang voor een positief resultaat. Onbehandeld kan hydrocefalus echter doden, dus let op de symptomen.

De symptomen van normale druk hydrocephalus worden meestal erger na verloop van tijd als de aandoening niet wordt behandeld, hoewel sommige mensen tijdelijke verbeteringen kunnen ervaren. Hoewel het succes van de behandeling met shunts varieert met het individu, herstellen sommige mensen volledig en hebben een goede kwaliteit van leven. Vroege diagnose en behandeling verhoogt de kans op een goed herstel.

Het National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) en andere instituten van de National Institutes of Health (NIH) verrichten onderzoek met betrekking tot hydrocephalus. Veel van dit onderzoek is gericht op het vinden van betere manieren om aandoeningen zoals hydrocephalus te voorkomen, behandelen en uiteindelijk te genezen. Het NINDS voert ook een breed scala aan fundamentele onderzoeken uit die de complexe mechanismen van normale en abnormale hersenontwikkeling onderzoeken.

Raadpleeg de informatie onder dit artikel voor meer informatie over neurologische aandoeningen of onderzoeksprogramma's.

Video-Instructies: Hydrocephalus and its treatment | Boston Children’s Hospital (Mei 2024).