Cystic Fibrosis en Astma

• Mei 4, 2024

Het komt niet vaak voor, maar sommige patiënten met cystische fibrose (CF) hebben ook astma. Hoewel astma en CF enkele veel voorkomende symptomen delen, zijn het zeer verschillende ziekten. Het kan voor artsen moeilijk zijn om te bepalen of ademhalingsproblemen bij hun CF-patiënten ook op astma kunnen duiden.

Wat is cystische fibrose?
Cystische fibrose is een erfelijke genetische mutatie die wordt veroorzaakt door een defect gen dat bekend staat als CTFR. Het CTFR-gen creëert een eiwit dat de manier beheert waarop water en zout in en uit de lichaamscellen bewegen. Iedereen draagt ​​het CTFR-gen; ongeveer een kwart van de mensen van blanke Europese afkomst draagt ​​echter de 'gebroken' versie van het gen. Wanneer beide ouders drager zijn van het defecte gen, heeft hun kind een kans van één op vier om CF te ontwikkelen.

CF zorgt ervoor dat het slijm van het lichaam plakkerig en dik wordt. Als gevolg hiervan is het lichaam niet in staat om het dikke slijm te verwijderen, dus er ontstaat een opeenhoping die problemen veroorzaakt in de luchtwegen, alvleesklier en andere delen van het lichaam. CF beïnvloedt meestal de longen, pancreas, lever, darmen, sinussen en geslachtsorganen.

De gemiddelde levensduur voor een persoon met taaislijmziekte is ongeveer 30-40 jaar, met sommige mensen in de vijftig en ouder. Er is momenteel geen remedie voor CF en sommige patiënten hebben op een gegeven moment longtransplantaties nodig naarmate de ziekte vordert.

CF-tekenen en symptomen
Patiënten met cystische fibrose kunnen enkele van deze tekenen en symptomen vertonen:

• Overproductie van slijm dat erg plakkerig en dik is
• Herhaalde long- en ademhalingsinfecties die moeilijk te genezen zijn
• Longfunctie neemt meestal na verloop van tijd af, waardoor littekens in de longen ontstaan, wat leidt tot ernstige ademhalingsmoeilijkheden
• Ondervoeding door slijmblokkerende buizen of kanalen in de pancreas, waardoor spijsverteringsenzymen de dunne darm niet kunnen bereiken. Dit maakt het moeilijk voor het lichaam om vetten en eiwitten te absorberen, wat leidt tot vitaminegebrek en ondervoeding.
• Zweet is abnormaal zout
• Chronisch hoesten (droog of met slijm)
• Piepende ademhaling (die mogelijk niet reageert op astma-therapie)
• Kortademigheid
• Allergieën die het hele jaar duren

Een chronische hoest, piepende ademhaling, kortademigheid zijn ook vergelijkbaar met typische astmasymptomen. Daarom vinden artsen het soms moeilijk om te bepalen of hun CF-patiënten mogelijk ook astma hebben.

Wie loopt er risico op CF?
Het is belangrijk op te merken dat cystische fibrose niet besmettelijk is. De enige risicofactor voor CF is dat twee ouders abnormale CTFR-genen hebben en het abnormale gen doorgeven aan hun kinderen.

Testen op CF
In de VS worden alle pasgeboren baby's kort na de geboorte gescreend op cystische fibrose. Bloed wordt meestal afgenomen van de voet van de baby; het bloed wordt vervolgens getest op bewijs van de defecte CTFR-genen. De test vindt in het algemeen een indicatie van CF; niet alle baby's met deze ziekte zullen echter bewijs in hun bloed vertonen. CF komt soms voor bij oudere kinderen en volwassenen, die mogelijk een mildere vorm van de ziekte hebben en alleen symptomen vertonen als de ziekte verergert.

Aanvullende tests voor CF zijn onder andere röntgenfoto's van de borst, longfunctietests (zoals spirometrie, longvolumemeting, pulsoximetrie, enz.), En een slijmtest die zoekt naar bepaalde bacteriën die voorkomen bij ernstige vormen van taaislijmziekte.

Cystic Fibrosis en Astma
Een klein aantal CF-patiënten kan ook astma hebben. Deze combinatie is niet gebruikelijk, maar er zijn enkele tekenen en symptomen dat een CF-patiënt astma kan hebben:

• Afleveringen van acute luchtwegobstructie verbeterd met bronchusverwijders
• Een sterke familiegeschiedenis van astma en / of eczeem en hooikoorts
• Eosinofilie of verhoogde IgE

Behandeling van astma bij CF-patiënten
Wanneer CF-patiënten ook astma hebben, is het doel om zowel cystische fibrose als astmasymptomen zoveel mogelijk te minimaliseren. Management kan bestaan ​​uit veranderingen in het dieet, lichaamsbeweging, patiënten die moeten stoppen met roken, het vermijden van passief roken, het nemen van alle medicijnen zoals voorgeschreven door zorgverleners, het vermijden van alle allergische en astma-triggers van de patiënt, enz.

Astma en cystische fibrose zijn ongeneeslijke ziekten; met een vroege behandeling en goed beheer is het echter mogelijk om de levensduur van een CF-patiënt te verlengen. Als u denkt dat u of uw kind CF en / of astma heeft, ga dan naar uw arts om uw symptomen, vragen en zorgen te bespreken.

Bekijk alsjeblieft mijn nieuwe boek Astma’s Nothing to Wheeze At!

Nu ook beschikbaar op Amazon Astma's niets om te Wheeze op!

Video-Instructies: Respiratory Pharmacology; Management of asthma, COPD and cystic fibrosis (Mei 2024).